Herediter anjioödem, ürtiker olmaksızın, deri altı veya mukoza altı bölgelerde asimetrik ödem ataklarıyla karakterize edilen kalıtsal bir hastalıktır. Bu durum, özellikle yüzde, solunum yollarında ve karında şişmelere neden olarak karın kramplarına yol açabilir. Eller, ayaklar, baş, boyun, göz kapakları, dudaklar, dil ve genital organlarda sıkça görülür, aynı zamanda sindirim sisteminde de etkilenebilir.
Alerjik Anjioödem Nedir?
Alerjik anjioödem, kişinin zaten duyarlı olduğu alerjenlere maruz kaldıktan sonra beyaz kan hücreleri tarafından salgılanan histaminin damarlardan dokulara sıvı geçişini artırarak şişmelere neden olan bir reaksiyondur. Deniz ürünleri, fıstık, fındık, yumurta, ilaçlar ve böcek sokmaları gibi çeşitli tetikleyicilere bağlı olarak ortaya çıkabilir.
Herediter Anjioödem Tipleri ve Belirtileri
Herediter anjioödem, C1 esteraz inhibitör proteini düzeyindeki eksikliğe bağlı olarak Tip 1, Tip 2 ve C1 esteraz inhibitör proteini düzeyinin normal olduğu Tip 3 olmak üzere üç farklı tip içerir. En belirgin semptomları arasında tekrarlayan şişlik atakları, kaşıntısız döküntüler, karın ağrısı, mide bulantısı ve kusma bulunur.
Herediter Anjioödem Teşhisi ve Tedavisi
Hastalarda aile öyküsü, çocukluk yaşta başlayan belirtiler, ataklara ürtikerin eşlik etmemesi gibi faktörlerle herediter anjioödem şüphesi uyandırır. Tanı, biyokimyasal testler ve genetik incelemelerle konulur. Tedavi planı, atak tedavisi, uzun süreli profilaksi ve belirli tetikleyicilerden kaçınma stratejilerini içermelidir.
Herediter Anjioödem ve Tedavi Seçenekleri
Ülkemizde kullanılan tedavi seçenekleri arasında C1 esteraz inhibitör proteini yerine koyma tedavisi, bradikinin reseptörü antagonisti, danazol ve plazma kallikrein inhibitörü bulunmaktadır. Tedavi, uzman gözetiminde düzenlenmelidir.
